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復發性多軟骨炎的診與治
來源: | 作者:xiupeng | 發布時間: 2016-10-27 | 2885 次瀏覽 | 分享到:

復發性多軟骨炎(relapsing polgchondrifis,Rp)是一種廣泛累及軟骨及結締組織的復發性,破壞性炎性疾病。男、女均可累病,40~60歲為多發年齡。可影響耳、鼻中隔、喉、氣管、支氣管及關節軟骨,此外,皮膚、眼、心血管等全身多臟器也可受侵犯。本病是一系統性疾病,具有反復發作,潛在的炎癥性破壞性病變。雖然是一種少見病,但臨床表現卻很嚴重,有些甚至是致命的。

 

復發性多軟骨炎主要的臨床表現

 

耳廓軟骨炎:對稱性,交替發作急性起病,急性期表現為外耳廓紅、腫、熱、痛,有結節紅斑,多次發作后會導致耳廓松馳,塌陷,外耳道狹窄以及內耳損傷,聽力減退。鼻部受累時可致鼻軟骨破壞,出現鞍鼻畸形;眼部受累時,可累及角膜、結膜、色素膜和視網膜,嚴重時引起視力障礙。

 

關節病變:臨床表現不一,受累關節突發腫痛及壓痛,暫時性、對稱性,單發或多發性非游走性關節炎,受累關節數目多少不一,周圍大小關節,肋軟骨、胸骨柄、胸鎖關節、骶髂關節及恥骨聯合均可受累。病變累及喉、氣管及支氣管和心血管系統如瓣膜、大動脈時,則病情嚴重,死亡率明顯升高。

 

呼吸道受損主要表現反復呼吸道感染、咳嗽、咳痰,喘憋、呼吸困難,吸氣性喘鳴;反復發作可產生永久性的氣道支持結構的破壞,因氣管壁的塌陷而發生窒息,這是本病猝死的主要原因。

 

心血管系統受侵主要為二尖瓣的破壞,主動脈環和降主動脈進行性擴張導致主動脈功能不全和大動脈瘤的破裂。另外,皮膚、神經系統、腎臟等也可受侵犯,但發生率較低。

 

復發性多軟骨炎如何治療

 

治療目的:控制炎癥和中斷急性發作。主要使用糖皮質激素及氨苯砜治療,可抑制軟骨基質內硫酸軟骨素的釋放。

 

1)糖皮質激素:控制急性發作,減少復發的頻率和嚴重度。中度急性炎癥,強的松20~60 mg/d,炎性癥狀可完全控制。可逐漸減量至維持量,強的松10~15mg/d,維持數月、數年。重度急性發作,如喉、氣管、眼被累及時,劑量可增加達80~200 mg/d。

 

2)氨苯砜:5~20 mg/d,應在醫生指導下從小劑量逐漸增加,用藥過程中注意肝功損害、白細胞降低和溶血性貧血等。

 

3)免疫抑制劑:病情嚴重,上述治療無效時,尤其是出現眼、肺、心血管癥狀或系統性血管炎時,可短期合并使用小劑量的甲氨喋呤或環磷酰胺。也可使用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環孢素A等。

 

4)輕者可用非甾體抗炎藥,如扶他林、瑞力芬、萬絡、莫比可等。

 

5)其它:某些嚴重病例,由于喉、會厭軟骨水腫而發生窒息,需要緊急氣管切開,機械通氣,局部狹窄可行外科手術。主動脈瘤擴張、破裂,可致命,應手術切除、修復,移植物遠側的動脈瘤擴張需追加修補。主動脈瓣瓣膜病變所致主動脈功能不全,可行瓣膜成形術。由于彌漫性的氣道狹窄而引起的呼吸困難,氣管切開并不能維持充足的肺通氣,此時,因支氣管萎陷已波及細小的支氣管,氣管插管也無濟于事。

 

復發性多軟骨炎的預后是怎樣的

 

復發性多軟骨炎的預后難以估計。復發性多軟骨炎引起的最嚴重、威脅生命的合并癥是彌漫性呼吸道軟骨受累和進行性主動脈瓣關閉不全。幸而發生率不高。主要的死亡原因是感染,系統性血管炎、腫瘤、窒息。合并貧血是生存期短的標志,比較年輕的病人(50歲)有鞍鼻畸形或系統性血管炎,預后不好。有報告復發性多軟骨炎的生存期平均7年,最短的10個月,最長的超過20年。5年生存率是74%,10年生存率是55%。

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