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兒童風濕性疾病的分類
來源: | 作者:xiupeng | 發布時間: 2016-10-27 | 2650 次瀏覽 | 分享到:

風濕性疾病是一大類炎癥性、疼痛性疾病,所涉及的病種達數百種之多。從發病機制來說,涉及自身免疫、局部及/或全身的炎癥。

病因可以為代謝性疾病(如痛風),也可以為退行性疾病(如骨性關節炎),或者為心理精神因素所致疾病(如纖維肌痛綜合征),也可以為遺傳性疾病(如自身炎癥性疾病)。

疾病所累積的病變部位可以是全身多個系統,也可以僅僅局部受累。近年來,國內外對風濕性疾病的理解和認識不斷更新,本文就關于兒童風濕性疾病的再認識進行闡述。

關于疾病種類的認識

過去,風濕性疾病又稱結締組織病,包括的疾病種類較少,涉及的學科領域也不多。隨著學科的發展,人們對疾病認識的提高,本學科所包括的疾病越來越多,可以分為如下四大類疾病。

 

第一類疾病為彌漫性結締組織病

包括SLE(新生兒狼瘡等)、PM/DM、MCTD、SSc、SS、APS等。該類疾病往往是器官非特異性自身免疫病的代表,其特點是全身彌漫性多系統、多器官受累,發病機制與自身免疫相關,體內常常存在不同程度、不同種類的自身抗體。

 

第二類疾病為幼年的慢性關節炎類疾病

這類疾病的命名經歷了不同的變化時期。如美國ACR曾經的分類方法:幼年類風濕關節炎(JRA)、幼年銀屑病性關節炎(JPsA)及幼年強直性脊柱炎(JAS)。

其中,JRA又分為三型:全身型、多關節型及少關節型。而EULAR則將該類疾病分為幼年慢性關節炎(JCA)JPsA及JAS,JCA又分為三型:全身型、多關節型及少關節型。

為了便于國際間協作組對這類疾病的遺傳學、流行病學、轉歸和治療等方面進行多中心研究,2001年國際抗風濕病聯盟(ILAR)兒科委員會專家組經過多次討論,并于2004年正式發表了新的分類方法。

該分類方法將兒童時期(16歲以下)的關節炎,命名為幼年特發性關節炎(JIA),并分為七型,取代了JRA、JCA及幼年型關節炎等命名。

新的分類命名方法將多關節型分為了RF陰性及陽性兩類,而將AS更改為附著點炎相關的關節炎,并增添了一類未分化關節炎。

與成人RA不同的是,RF在JIA患者的陽性檢出率并不高,也不是診斷本病的特異性指標。僅有約10%的JIA患者RF呈陽性。

但是RF陽性的患者關節癥狀往往較重,后期可侵犯髖關節,最終約半數以上發生關節強直變形而影響關節功能。此外,ANA在JIA患者中可呈陽性,一般為低滴度陽性,與JIA患者患慢性虹膜睫狀體炎有一定關系。

 

第三類疾病為系統性血管炎

系統性血管炎是以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為主要特征的一類疾病,1952年Zeek首先提出本病的分類方法。之后,隨著對系統性血管炎的認識加深,分類標準逐漸演變,但均存在一定的不足。

1993年Chapel Hill分類標準為應用時間較長的一類方法化1990年ACR提出了成人系統性血管炎的分類標準后,兒童血管炎的診治一直沿用成人的分類及診斷標準。

由于成人系統性血管炎與兒童系統性血管炎的臨床表現有所差異,于是2005年,在維也納血管炎國際會議上,EULAR及歐洲兒科風濕病協會建立了較為具體的兒童血管炎的分類標準該分類方法仍沿用了成人血管炎分類的方法,根據受累血管大小來分類。

專家們一致同意將小血管炎分為肉芽腫性和非肉芽腫性,并提出增加其他血管炎一類,將不符合任何一類的血管炎放到該類中。同時取消了兒童中很少見的顳動脈炎。

目前釆用的比較全面的系統性血管炎的分類標準是2012年Chapel Hill會議(CHCC)提出的分類標準。

2012年CHCC分類標準將血管炎分為大血管炎、中血管炎、小血管炎、變異性血管炎和單器官性血管炎。該分類方法根據血管壁上沉積的免疫復合物的多寡進一步將小血管炎分為ANCA相關性小血管炎和免疫復合物性小血管炎,且每一亞類的分類較為詳細,有助于我們更為深刻地認識各類血管炎。

 

第四類疾病為自身炎癥性疾病(auto-inflammatory disease,AIS)又名自身炎癥發熱綜合征(auto-inflammatory fever syndromes,AIFS)或遺傳性周期發熱綜合征(heredi-tary periodic fever syndrome,HPFS)。

它是一組遺傳性復發性非侵襲性炎癥性疾病。本病于生后早期發病,有一定地域和種族分布,中東和歐美多見,中國和日本也有報道。

本組疾病由炎癥反應信號途徑分子基因突變所致,以發熱、皮疹、關節痛、關節炎、眼部病變為突出癥狀,可累及全身多個臟器及系統,常常伴有免疫異常及代謝障礙。

本組疾病在兒童早期起病,有下列共同特征:

①復發性和周期性發熱;

②發熱持續時間大多相同,少則2~8d,多則2~4周,比一般的原因不明發熱時間短;

③多系統炎癥(滑膜、漿膜及眼、皮膚等炎癥表現);

④自限性;

⑤實驗檢查中急性時象反應物顯著升高,病原微生物檢查陰性,也無自身免疫病的依據;

⑥在無癥狀間歇期患者可完全正常。

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